Akdeniz anemisi (Talasemi) nedir? Akdeniz anemisinin tedavisi mümkün mü?

Akdeniz anemisi (Talasemi) nedir? Oksijenin dokulara taşınmasından sorumlu olan hemoglobin üretimindeki kusurlar Akdeniz anemisinin belirtileri arasında en başlıcasıdır. Aynı zamanda Akdeniz anemisi hakkında merak edilen soruları da sizler için kaleme aldık. Akdeniz anemisinin türleri nelerdir? Gelin hep beraber detaylı bir şekilde Akdeniz anemisi nedir? sorusuna göz atalım.

İlginizi çekebilir: Defne yaprağı çayı nasıl yapılır? Defne yaprağının faydaları neler?

Akdeniz anemisi (Talasemi)

Akdeniz anemisi olarak da bilinen talasemi, esas olarak oksijenin dokulara taşınmasından sorumlu olan hemoglobin üretimindeki kusurlarla karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Akdeniz anemisinin klinik belirtileri, etkilenen hemoglobin zincirlerinin miktarına ve meydana gelen ve örneğin yorgunluk, büyüme gecikmesi, solgunluk ve splenomegaliye yol açabilen genetik mutasyonun tipine bağlıdır. Akdeniz anemisi, ne bulaşıcı ne de beslenme yetersizliklerinden kaynaklanan genetik ve kalıtsal bir hastalıktır, ancak bazı talasemi türlerinde tedavi duruma uygun bir diyet içerebilir. 

Akdeniz anemisinin belirtileri nelerdir?

• Tükenmişlik;
• sinirlilik;
• Zayıf bağışıklık sistemi ve enfeksiyonlara karşı savunmasızlık;
• büyüme gecikmesi;
• Kısa nefes alma veya kolayca hırıltılı solunum;
• solgunluk;
• İştahsızlık.

Ayrıca zamanla cilt ve gözlerin sarımtırak rengi olan sarılığa ek olarak hastalık dalak, karaciğer, kalp ve kemiklerde sorunlara neden olabilir.

Akdeniz anemisinin komplikasyonları

Akdeniz anemisi komplikasyonları, özellikle yeterince tedavi edilmediğinde, hastalığın sadece orta ve şiddetli formlarında ortaya çıkar.

• Kemik ve dişlerde şekil bozuklukları;
• osteoporoz;
• safra taşları;
• Vücudun ekstremitelerinde oksijen eksikliği nedeniyle bacaklarda ülserler;
• Böbrek sorunları;
• Artan tromboz riski;
• Kalp sorunları.

Ağır vakalarda kemik ve dişlerde şekil bozuklukları, karaciğer ve dalakta büyüme, kalp yetmezliği gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Akdeniz anemisinin türleri

Akdeniz anemisi, etkilenen globin zincirine göre alfa ve beta olarak ikiye ayrılır. Alfa talasemi durumunda, hemoglobin alfa zincirlerinin üretiminde bir azalma veya yokluk varken, beta talasemide beta zincirlerinin üretiminde bir azalma veya yokluk vardır.

Alfa Akdeniz anemisi

Kan hemoglobinlerinin alfa-globin molekülündeki bir değişiklikten kaynaklanır ve üçe ayrılabilir:

• Alfa talasemi özelliği:  sadece bir alfa-globin zincirindeki azalmaya bağlı hafif anemi ile karakterizedir;
• Hemoglobin H hastalığı: hastalığın ciddi formlarından biri olarak kabul edilen, alfa globin zinciri ile ilgili 4 alfa geninden 3’ünün üretilmemesi ile karakterize edilen;
• Bart’s Hemoglobin Fetal Hidrops Sendromu: Tüm alfa genlerinin yokluğu ile karakterize edildiğinden, hamilelik sırasında fetal ölümle sonuçlanan talaseminin en şiddetli türüdür;

Beta Akdeniz anemisi

Kan hemoglobinlerinin beta-globin molekülündeki bir değişiklikten kaynaklanır ve ikiye ayrılabilir:

• Küçük talasemi (minör) veya Beta talasemi özelliği:  Hastalığın daha hafif formlarından biri olan, kişinin semptom hissetmediği ve bu nedenle ancak hematolojik testlerden sonra teşhis konulan talasemi . Bu durumda yaşam boyu spesifik tedavi uygulanması tavsiye edilmez ancak doktor hafif anemiyi önlemek için folik asit takviyesi kullanımını önerebilir;
• Orta Seviye Beta-Talasemi: hafif ila şiddetli anemiye neden olur ve hastanın ara sıra kan transfüzyonu alması gerekebilir;
• Beta talasemi majör: Bu , beta talasemilerin en ciddi klinik tablosudur, çünkü beta globin zincirlerinin üretimi yoktur, bu da aneminin derecesini azaltmak için hastanın düzenli kan transfüzyonu almasını gerekli kılar. Semptomlar yaşamın ilk yılında ortaya çıkmaya başlar ve solgunluk, aşırı yorgunluk, uyuşukluk, sinirlilik, belirgin yüz kemikleri, düzgün hizalanmamış dişler ve organların genişlemesi nedeniyle şişmiş bir göbek ile karakterizedir.

Talasemi majör vakalarında, normal büyümeden daha yavaş görmeye devam edebilirsiniz, bu da çocuğu yaşına göre beklenenden daha kısa ve daha ince yapar. Ayrıca düzenli olarak kan nakli yapılan hastalarda genellikle vücuttaki demir fazlalığını önleyen ilaçların kullanılması endikasyonu vardır.

Orta akdeniz anemisi için diyet

Hastanın orta derecede anemisi olduğu ve kan transfüzyonu gerekmeyebileceği orta Akdeniz anemisinde, yaşam kalitesini iyileştirmek için kalsiyum, D vitamini ve folik asit düzeylerinin artırılması gerekir. 

Kalsiyum

Kalsiyum, artan kan üretimi nedeniyle talasemide daha zayıf olabilen kemikleri güçlendirmek, hastalığın neden olduğu anemiyi azaltmak için önemlidir. Bu nedenle süt ve süt ürünleri gibi kalsiyumdan zengin besinler, ıspanak, karalahana ve brokoli gibi yeşil sebzeler, tofu, badem ve kestane tüketimi artırılmalıdır. 

Folik asit

Folik asit, vücudun kan üretimini arttırması için uyarılmasında önemlidir ve hastalığın neden olduğu aneminin azaltılmasına yardımcı olur. Folik asit açısından zengin besinler başlıca mercimek, fasulye ve lahana, ıspanak, brokoli ve maydanoz gibi koyu yeşil sebzelerdir. 

D vitamini

D vitamini, kemiklerde kalsiyum fiksasyonunu artırmak için önemlidir ve ayrıca osteoporozun önlenmesine yardımcı olur. Balık, yumurta ve süt ve süt ürünleri gibi gıdalarda bulunur. Bununla birlikte, vücuttaki D vitamininin çoğu, cildin güneş ışığına maruz kalmasıyla üretilir. Bu nedenle haftada en az 3 kez yaklaşık 20 dakika güneşlenmek önemlidir.

Majör Akdeniz anemisi için diyet

Talasemi majör, hastanın sıklıkla kan transfüzyonu alması gereken hastalığın en şiddetli formudur. Transfüzyonlar nedeniyle vücutta kalp ve karaciğer gibi organlara zararlı olabilecek bir demir birikimi olur. Bu nedenle karaciğer, kırmızı et, deniz ürünleri, yumurta sarısı ve fasulye gibi demir açısından zengin gıdalardan fazla uzak durulmalıdır. 

Ayrıca süt ve süt ürünleri ve siyah çay gibi bağırsakta demir emilimini engelleyen gıdaların alımını da artırmalısınız. Örneğin ana yemeğin kırmızı et olduğu bir öğle veya akşam yemeği sırasında tatlı, kalsiyum açısından zengin ve ette bulunan demirin emilimini engellemeye yardımcı olan yoğurt olabilir.

Akdeniz anemisi teşhisi

Talasemi teşhisi, kanda dolaşan hemoglobin tipini değerlendirmeyi amaçlayan hemoglobin elektroforezine ek olarak kan sayımı gibi kan testleri ile konur. Hastalıktan sorumlu genleri değerlendirmek ve talasemi tiplerini ayırt etmek için genetik testler de yapılabilir.Doğumda dolaşımdaki hemoglobin farklı olduğundan ve herhangi bir değişiklik olmadığı için talasemi tanısı için topuk prik testi yapılmamalıdır ve talasemi tanısı ancak altı aylık bir yaşamdan sonra konulabilir.

Akdeniz anemisi tedavisi

Talasemi tedavisi bir doktor tarafından yönlendirilmelidir ve genellikle hastalığın şiddetine göre değişir:

Talasemi minör

Bu, hastalığın en hafif türüdür ve özel tedavi gerektirmez. Genel olarak kişi semptom hissetmez, ancak ameliyat, ciddi hastalıklar, yüksek stresli durumlar veya hamilelik gibi durumlarda kansızlığın kötüleştiğinin farkında olmalıdır.

Talasemi majör

Bir kişinin ömür boyu kansızlık düzeyine bağlı olarak her 2 ila 4 haftada bir kan transfüzyonu alması gereken hastalığın en şiddetli şeklidir. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa, gelecekte hastalığın komplikasyonları o kadar az olur.

Orta talasemi

Genel olarak talaseminin bu formunun tedavisi çocukluk döneminde, çocukta büyüme geriliği varsa veya dalak ve karaciğerin büyüdüğü durumlarda kan nakli ile yapılır.

Akdeniz anemisi hakkında merak edilen sorular

Akdeniz anemisi hakkında merak edilen sorular, araştırmalarla birlikte artmaya devam ediyor. Bizde sizin merak ettikleriniz doğrultusunda, sıkça aranan soruları derledik. Başka sorularınız için bizlere yorumlardan ulaşabilirsiniz.

Talasemi hastaları evlenebilir mi?

Talasemi hastaları evet evlenebilir. Lakin bu durum çocuk olma esnasında desteğe dönüşebilir. Çift eğerki bebek düşünüyorsa genetik danışmanlık almak ve tüp bebek yöntemini kullanmaları tavsiye edilir. 

Akdeniz anemisi hastası ne kadar yaşar?

Günümüzde Akdeniz anemisi hastasının ortalama yaşam süresi 45-50 yıl arasındadır. Eskiden ise bu rakam 30-35’lere kadar düşüktü.

Akdeniz anemisi ölüm riski var mi?

Akdeniz anemisinde herhangi bir ölüm riski yoktur.

Akdeniz anemisi kansızlık mı?

Akdeniz anemisinin bir diğer adı ise Akdeniz kansızlığı olarak bilinmektedir. 

Akdeniz anemisi ile Akdeniz ateşi arasındaki fark nedir?

Akdeniz anemisi genetikten kaynaklanan bir bozukluktur. Lakin Akdeniz ateşi bağışıklıkla alakalı bir durumdur.

Akdeniz anemisi otozomal mi?

Akdeniz anemisi otozomal resesif kalıtımla geçen bir bozukluktur.

Akdeniz anemisi kök hücre verebilir mi?

Akdeniz anemisi tedavisinde hastanın durumuna göre kök hücre tedavisi mümkün olabilmektedir.

Akdeniz anemisi olan kişi kan verebilir mi?

Akdeniz anemisi bir kan hastalığıdır. Dolayısıyla kişinin kan vermesi uygun değildir.

Akdeniz anemisi hangi bölgelerde görülür?

Akdeniz anemisi; İtalya, Yunanistan, İspanya, Kıbrıs, Türkiye’nin güney ve batı kıyıları, Pakistan, Hindistan, Uzak Doğu ve Batı Hindistan gibi ülkelerde sıklıkla görülebilmektedir.

Akdeniz anemisi için hangi doktora gidilir?

Akdeniz anemisi için Dahiliye (İç Hastalıkları) doktoruna başvurmanız gerekmektedir.

Akdeniz anemisi astsubaylığa engel mi?

 WHO (Dünya sağlık örgütü) kriterlerine göre anemisi olmayan talasemi taşıyıcılığı (Talasemi minör) sağlam kabul edilmektedir.

Akdeniz anemisi kanser yapar mı?

Akdeniz anemisi kansere dönüşmemektedir.

Orak hücreli anemi ile Akdeniz anemisi aynı mi?

Orak hücreli anemi ve Akdeniz anemisi aynı şeyler değildir.